'Kistik Fibrozis' soluk kesiyor! Yanakta tuz tadı hastalık belirtisi...

Hayatı tehdit eden bir akciğer hastalığı olan Kistik Fibrozisin ilerlemesi durumunda çocuklar, solunum cihazına bağlı kalıyor. Büyük çoğunluğu 50 yaşına gelmeden kaybedilen Kistik Fibrozis hastaları, erken teşhis ve yeni tedavilerle uzun yıllar sağlıklı yaşayabiliyor.

ZİYNETİ KOCABIYIK'IN HABERİ - Dünyada 3 bin kişiden birinde görülen Kistik Fibrozis hastalığına sahip çocuklar rahat bir nefes alabilmek için mücadele veriyor. Özellikle solunum ve sindirim sistemini etkileyen ve hayati tehlike oluşturabilen kistik fibrozis hastalığının pençesindeki çocuklar, akciğerlerini dolduran balgam sebebiyle solunum cihazına bağlı olarak yaşamak zorunda kalıyor, yaşıtları gibi dışarı çıkıp oynayamıyor, okula gidemiyor, organ hasarları ve enfeksiyonlar sebebiyle hayata erken veda etmek zorunda kalıyorlar.

ZAMANLA CİĞERLERE HASAR VERİYOR

Kistik Fibrozisin genetik geçişli bir hastalık olduğunu söyleyen Liv Hospital Çocuk Göğüs Hastalıkları Uzmanı Prof. Dr. Erkan Çakır "En çok etkilenen organ akciğer. Akciğerlerde kanalların tıkalı olması broşlarda çok fazla miktarda sıvı ve balgam birikmesi neticesinde çocuklarda; düzelmeyen öksürükler, balgamlar, hırıltılar ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları olabiliyor" dedi.

"Bu balgam atılamadığı için zamanla vücutta birikip akciğerlere hasar veriyor" diyen Çakır, şu ifadeleri kullandı: Akciğer yetmezliği gelişebiliyor. Mesela, pankreas salgılarının yoğunluğu nedeniyle hastalar yediklerini sindiremiyor. Bu da gelişme geriliği, kemik yoğunluğunda düşüklük, vitamin eksikliği gibi birçok komplikasyona sebep oluyor.

Karaciğer zamanla hasar görüyor ve siroza kadar gidebiliyor. İleri dönemde hastalığa bağlı diyabet ve kısırlık gelişebiliyor. Aslında bütün organları etkileyen bir sorun."

1 DAMLA TOPUK KANI İLE TEŞHİS

Kistik Fibrozis genetik bir hastalık olmasına rağmen 0 yaşından 80 yaşına kadar teşhis konulabiliyor. Kistik Fibrozis hastalarının yaklaşık olarak yüzde 80’ine 5 yaşından önce teşhis konulurken, bu hastaların yüzde 10’una ergenlik çağına kadar teşhis konulamayabiliyor.

Bazı hastalarda ise belirtiler hafif seyrettiği için 40-50 yaşına kadar teşhis konulamamış olabiliyor. Erken teşhisin önemli olduğu hastalık 2015 yılından itibaren yenidoğan tarama programına alınmış olması sebebiyle, topuktan alınan 1 damla kanla doğumdan hemen sonra teşhis edilebiliyor.

ARTIK ONLAR İÇİN DE UMUT VAR

Kistik Fibrozis hastası çocukların yaşam beklentisi düşük olduğu için aileleri her zaman bir kaybetme korkusu yaşıyor. Geceleri sık sık uyanıp nefeslerini kontrol ediyor.

Yakın zamana kadar hiçbir tedavisi olmayan hastalık 2019 yılında çıkan yeni nesil modülatör tedaviler sayesinde artık kontrol altına alınabiliyor ve çocuklar erişkin yaşları görebiliyor. Bu üçlü kombinasyon ilaç, hastaların daha rahat nefes ve kilo almasını daha kaliteli bir hayata sahip olmasını sağlıyor. Ancak bu ilaçlar henüz geri ödemede olmadığı için yurt dışından getirtilebiliyor.

HASTALIĞIN ÖNEMLİ BELİRTİSİ...
ÖPÜNCE AĞZINIZA TUZ TADI GELİYORSA DİKKAT!

Kistik Fibrozis hastalığının temel belirtisi, hastanın cildinin oldukça yoğun tuz tadına sahip olmasıdır. Bazı ebeveynler çocuklarını öptükleri sırada bu kuvvetli tuz tadını kolayca hissedebilir.

Bunun dışında aşırı balgamlı, inatçı öksürük, sık geçirilen akciğer enfeksiyonları, büyüme gelişme geriliği, yağlı, kötü kokulu dışkı, aşırı yoğun tükürük, bulantı, karında şişkinlik, iştah kaybı, kilo alamama ve büyümede gerilik gibi çeşitli belirtiler meydana gelebilir.

ZEYNEP BİR YIL SONRA RAHAT NEFES ALDI

Doğar doğmaz öksürük krizleri yaşamaya başlayan Zeynep Kılıç’ın teşhisi topuk kanı testi ile konulmuş. Diğer bebeklerden farklı olarak mikrop bulaşmaması için âdeta bir fanus içinde büyütülen Zeynep, nefesi yetmediği için yaşıtları gibi sokakta oynayamamış.

Bebek Zeynep’in ailesi gece yatarken ve sabah kalkınca, kızlarının akciğerlerinde biriken balgamı temizleyebilmek için saatlerce uğraşmış. Her 3 ayda bir doktor kontrolüne gitmek zorunda kalmış. Buna rağmen hastalık ilerlemiş ve Zeynep son 2 yıldır eğitimine evden devam etmek zorunda kalmış.

Son 1 yıl da geceleri oksijen cihazı ile uyumak zorunda kalan Zeynep’in, tedaviden sonra hızlı bir iyileşme gösterdiğini söyleyen anne İlknur Kılıç, "Artık gece yarısı kalkıp kızımın nefesini kontrol etmiyorum. Bu çok büyük mutluluk. Zeynep cihazdan tamamen kurtuldu. Şimdi dışarıda, parkta, bahçede arkadaşlarıyla rahatlıkla oynayabiliyor. Seneye üçüncü sınıfa inşallah okulunda gidecek" sözleriyle mutluluğunu ifade ediyor.

ALEYNA'NIN HAYALİ PSİKOLOG OLMAK

Aleyna Çetin 18 yaşında. 14 yaşındayken kistik fibrosiz tanısı konuluyor. Hayatı boyunca, öksürük, ateş, iştahsızlık, sürekli solunum yolu enfeksiyonu gibi belirtiler yüzünden sık sık hastaneye gitmek zorunda kalan Aleyna çocukluğunu yaşayamamış. Hayatının yüzde 80’i hastanede geçen Aleyna, hastalık yüzünden ilk ve orta okulu, ardından liseyi evden bitirmiş.

Tedaviye başladıktan sonra yeni bir hayata yelken açtığını söyleyen Aleyna "Ayın 15 günü hastane koridorlarında geçiyordu. Hâlâ devam eden ve edecek olan tedavilerden sonra hayatım değişti. Evden çıkamazken şimdi sosyal hayata karışabiliyorum. Üniversite sınavlarına girdim, psikoloji okumak ve kistik fibrozis hastalarına psikolojik destek vermek istiyorum. Sonuçta ömür boyu devam eden ve destek verilmesi gereken bir hastalık. Psikolojik olarak çok etkileniyorsunuz. Hem hastalığı duyurmak hem de hastalara faydalı olmak istiyorum" diyor.