PFAPA sendromunu göz ardı etmeyin | Türkiye Kliniği

PFAPA Sendromu; tekrarlayan ateş, ağızda aftöz lezyonlar, boğazda kızarıklık ve boyunda yaygın büyümüş lenf bezleriyle seyreden bir hastalık durumudur. Genellikle 2-5 yaşları arasında görülür ve seyri daha sonraki yaşlarda iyiye giderek kaybolur.

Tekrarlayan ateş sendromları içinde neredeyse en fazla görülen hastalıktır. Tam olarak sıklığı bilinmemektedir ama yanlışlıkla farenjit tanısı alan çok sayıda hastalık bulunmaktadır. Üst solunum yolu enfeksiyonu bulgularının varlığı sebebiyle kolayca tanınan bir hastalık değildir. Eğer düşünülmezse yanlışlıkla gereksiz antibiyotik tedavisi uygulanabilir. Belli aralıklarla sürekli tekrarlaması, hastalık sırasında ağızda aft benzeri lezyonların bulunması, boyun bezelerinin çok sayıda ve büyümüş olması standart boğaz enfeksiyonlarından ayıran en önemli farklılıklar olarak bilinir.

Sebebi tam olarak bilinmeyen bir hastalıktır. Çeşitli teoriler olmakla beraber, kesinlikle net bir biçimde ifade edilememektedir. Ateş atakları sırasında bağışıklık sistemimiz ileri derecede aktif hale gelir. Ataklar arasında hastalarda hiçbir belirti ve bulguya rastlanmaz, gayet sağlıklı bir görüntü vermektedirler. Ataklar sırasında enfeksiyonla ilgili tetkiklerde bir problem görülmez. Boğaz kültürü temiz olduğu için antibiyotik tedavisine gerek yoktur.

ÖZEL BİR İLACI YOK

Hastalık aniden yükselen ateşle başlar ve dirençli olarak sürer. Ateş 3-6 gün süre boyunca 39 derece üzerinde devam eder ve ilaçlara karşı çok dirençli şekilde seyreder. Ataklar 2-4 hafta aralıklarla yani belli bir periyotta seyreder. Neredeyse ateşin ne zaman olacağı konusunda tahmin edebiliriz. Bazı çocuklarda halsizlik, eklem ağrıları, kusma, ishal ve karın ağrısı da beraber olabilir. Ataklar mevsimsel olarak farklılık göstermez, her zaman aynı şekilde görülebilir.

Teşhis için hastalığa özel bir test mevcut değildir. Teşhis hastalığın klinik belirtileriyle birlikte bazı genel laboratuvar testlerinin yardımı ile konulabilir.

Tedavide kullanılan hastalığa özel bir ilaç tedavisi yoktur. Tedavide amaç hastalığın belirti ve bulgularını kontrol altında tutmaktır. Ateş düşürücü ilaçlar çocuğun kilosuna göre, uygun doz ve aralıklarla verilmelidir. Hekim kontrolü altında uygun dozda tek bir kortizon tedavisi hızla iyileşme sağlayabilir. Nadiren daha sonrasında da kortizon tedavisi verilebilir. Tekrarlayan kortizon tedavisine rağmen ataklar sürerse tonsillektomi yani bademcik ameliyatı büyük bir hasta grubunda fayda sağlayacaktır.

GELİŞİMİ ETKİLEMEZ

Birkaç yıl süreyle devam edebilir, atakların zaman içinde aralıkları açılabilir hatta kendiliğinden tamamen de gerileme olabilir. Uzun vadeli bir seyir izlese de büyüme gelişme etkilenmez. Okula devam açısından problem yaşayan çocuklar olabilir. Ailenin bu konuda, öğretmenleriyle birlikte hareket etmeleri gerekir. Hastalığa karşı önleyici etkisi olan özel bir beslenme programı yoktur. Fiziksel aktivite ve spor uygulamalarında kısıtlama gerektirecek bir durum söz konusu değildir. Aşılama programı standart şekilde uygulanır.

Sonuç olarak belli aralıklarla tekrarlanan ateş durumlarında bulgular uyumlu ise PFAPA sendromu düşünülmelidir. Öncelikle ateş düşürücü ilaçlar yeterli değilse uygun ve tek doz kortizon tedavisi, ona rağmen ataklar yine devam ederse cerrahi müdahaleyle birlikte tam şifa mümkün olacaktır.